Tetralogie van Fallot

Wat is Tetralogie van Fallot?

Tetralogie van Fallot is een aangeboren hartafwijking met vier kenmerken:

Een vernauwde uitgang van de rechterkamer door vernauwingen op, onder, of boven de longslagaderklep.
Een ventrikelseptumdefect. Dit is een gat tussen de linker en rechter hartkamer.
Een overrijdende aorta. Dit houdt in dat de aortaklep is verplaatst, waardoor deze zich boven beide hartkamers bevindt.
Een verdikte spierwand (hypertrofie) van de rechterkamer, omdat de rechterkamer met meer kracht moet knijpen om het bloed door de vernauwde uitgang te pompen.

Er bestaan veel verschillende varianten van deze hartafwijking. De klachten zijn afhankelijk van de ernst en de locatie van de vernauwing naar de longen toe.

**Tetralogie van Fallot. 1. Blokkade uitstroom vanuit rechterkamer; 2. opening linker- en rechterkamer; 3. overrijdende aorta; 4. verdikking hartspier rechterkamer.**

Tetralogie van Fallot bij een baby

Bij kinderen die geboren worden met Tetralogie van Fallot, kan er sprake zijn van een blauwige verkleuring van de huid. Dit wordt cyanose genoemd, en ontstaat doordat er zuurstofarm bloed in de lichaamscirculatie terecht komt, via het ventrikelseptumdefect.

Hoe nauwer de uitgang van de rechterkamer, hoe vroeger en hoe ernstiger de cyanose zal zijn. Als de uitgang van de rechterkamer helemaal afwezig is, spreekt men van “Fallot met pulmonale atresie”. Indien er weinig obstructie is, zal de blauwheid niet uitgesproken zijn en spreekt men van “Pink” (Roze) Fallot.

Bij zuigelingen met een Tetralogie van Fallot bestaat er een risico voor “Spells”. Een spell is een acute toename van de cyanose. Dit ontstaat doordat een kramp van de hartspier een toename van de vernauwing van de uitstroom door de rechterkamer veroorzaakt. Kinderen worden ineens heel blauw en oncomfortabel, soms raken ze bewusteloos. Dit is een bedreigende situatie, waarvoor direct medische hulp moet worden ingeschakeld.

Tetralogie van Fallot & 20 weken echo

Tetralogie van Fallot kan in veel gevallen worden vastgesteld op de 20 weken echo. Hierdoor is de hartafwijking vaak al bekend voor de geboorte. Bij sommige kinderen wordt de diagnose echter pas gesteld na de geboorte door middel van een echocardiogram.

Behandeling

De keuze voor het tijdstip van de behandeling hangt onder andere af van de ernst van de blauwheid. Bij sommige kinderen wordt direct na de geboorte (tijdelijk) gestart met een medicijn (prostin) dat ervoor zorgt om de ductus arteriosus open te houden. De ductus arteriosus is een extra bloedvat tussen de aorta en longslagader dat voor de geboorte aanwezig is en na de geboorte spontaan verdwijnt. Het openhouden van dit bloedvat kan helpen om bij een baby met een Tetralogie van Fallot voldoende bloedstroom te behouden naar de longen, ondanks een ernstige vernauwing van de uitstroom van de rechterkamer.

In het geval van een ernstige vernauwing, of als er sprake is van ‘spells’, kan er op jonge leeftijd (jonger dan 3 maanden) worden gekozen voor een tijdelijke oplossing. Bijvoorbeeld voor het aanleggen van een extra verbinding tussen de lichaamsslagader en longsslagader waardoor er bloed naar de longen kan stromen, een zogenaamde shunt. Een andere tijdelijke oplossing kan zijn de vernauwing door middel van een ballon of stent op te rekken, via een zogenoemde hartketherisatie. Hierbij wordt via de lies een slangetje (katheter) met ballon of stent opgevoerd naar het hart , en ter plaatse van de vernauwing opgebladen om de vernauwing te verminderen.

De totale correctie vindt doorgaans plaats bij kinderen tussen de 3 en 6 maanden. Tijdens deze operatie wordt het ventrikelseptumdefect gesloten en wordt de uitgang van de rechterkamer wijder gemaakt.

De kans dat deze operatie goed gaat is >90%. Dan heeft het kind een goede kwaliteit van leven met weinig beperkingen. Kinderen kunnen gewoon naar school en gewoon meedoen met sport en spel. Wel is levenslange controle door de cardioloog noodzakelijk. De longslagaderklep gaat namelijk vaak lekken door de operatie, en op de lange termijn kan dit een overbelasting van het hart geven. Dan is een nieuwe operatie nodig om de klep te vervangen. Ook hebben sommige mensen op de lange termijn last van hartfalen of ritmestoornissen.

*Laatst geactualiseerd in mei 2024. Zie onder voor geraadpleegde bronnen.

Over deze informatie

Bovenstaande omschrijving is tot stand gekomen op basis van een combinatie van onderstaande bronnen. Het betreft algemene informatie over hartafwijkingen. Deze informatie geldt daarmee nadrukkelijk niet voor individuele gevallen. Het stellen van de juiste diagnose en de keuze voor een specifieke behandeling is een delicaat proces, dat dient te gebeuren door een medisch specialist. Het betreft een zorgvuldige afweging van verschillende factoren. Raadpleeg daarom altijd uw (kinder)cardioloog bij specifieke vragen over hartafwijkingen.

Geraadpleegde bronnen