Pulmonale hypertensie
Wat is pulmonale hypertensie?
Pulmonale hypertensie betekent letterlijk “hoge bloeddruk in de longen”. Bij deze hartaandoening is de weerstand in de bloedvaten van de longen verhoogd. Het is een ernstige complicatie die kan optreden bij kinderen met een hartafwijking.
Bij pulmonale hypertensie zijn de longvaten ziek, waardoor de wand van de vaten toenemend dikker wordt. Hierdoor groeien de longvaten langzaam dicht waardoor de bloeddruk in de longen steeds hoger wordt en de rechterhartkamer moeite heeft om het bloed door de longen te pompen.
Symptomen pulmonale hypertensie
Kinderen met pulmonale hypertensie hebben vooral klachten als vermoeidheid, kortademigheid en een verminderd inspanningsvermogen. Door een tekort aan zuurstofrijk bloed in het lichaam, kan er ook een blauwe verkleuring van huid en lippen optreden (cyanose).
Oorzaken pulmonale hypertensie
Pulmonale hypertensie kan verschillende oorzaken hebben. Bij kinderen zijn er drie belangrijke oorzaken te onderscheiden:
- Pulmonale hypertensie kan optreden als gevolg van een onderliggend hartprobleem (Eisenmenger complex). Dit is vooral het geval bij hartaandoeningen waarbij er heel veel bloed naar de longen stroomt door een open verbinding tussen de hartkamers of slagaders (bijvoorbeeld bij een ernstige onbehandelde VSD of ASD). Wordt het hartgebrek tijdig herkend en behandeld, dan kan onomkeerbare pulmonale hypertensie vermeden worden en kunnen de longvaten na enige tijd ontspannen.
- Pulmonale hypertensie kan ook worden veroorzaakt door ernstig longlijden, waardoor de zuurstofspanning in het bloed te laag is. Dit veroorzaakt een verdikking van de bloedvaatwand in de longen. De behandeling in deze groep bestaat voornamelijk uit het behandelen van de longproblematiek en al dan niet zuurstoftoediening.
- Bij sommige kinderen is er geen duidelijke aantoonbare oorzaak. Men spreekt dan van primaire of idiopathische pulmonale hypertensie. Deze zeldzame vorm van pulmonale hypertensie kan erfelijk zijn en komt in sommige families voor.
De verschillende oorzaken van pulmonale hypertensie bij kinderen kunnen ook samen voorkomen. Dit maakt de behandeling zeer ingewikkeld. Ook kinderen met specifieke genetische afwijkingen, zoals bij het Downsyndroom, lopen een verhoogd risico om pulmonale hypertensie te ontwikkelen op kinderleeftijd.
Pulmonale hypertensie en hartfalen bij kinderen
Kinderen met pulmonale hypertensie worden erg ziek. Het is een progressieve aandoening die steeds erger wordt: uiteindelijk kan de rechterhartkamer dit niet meer aan en ontstaat er hartfalen. Het hart is dan niet in staat om voldoende zuurstofrijk bloed rond te pompen.
Helaas bestaat er op dit moment geen genezende behandeling. Gezien het progressieve karakter, betekent deze aandoening een zeer ingrijpende verandering van het leven. Het horen van de diagnose vraagt de nodige verwerking, zowel voor de patiënt als zijn/haar omgeving. De patiëntenvereniging (stichting PHA) biedt informatie en steun bij de verwerking.
*Laatst geactualiseerd in juli 2024. Zie onder voor geraadpleegde bronnen.
Over deze informatie
Bovenstaande omschrijving is tot stand gekomen op basis van een combinatie van onderstaande bronnen. Het betreft algemene informatie over hartafwijkingen. Deze informatie geldt daarmee nadrukkelijk niet voor individuele gevallen. Het stellen van de juiste diagnose en de keuze voor een specifieke behandeling is een delicaat proces, dat dient te gebeuren door een medisch specialist. Het betreft een zorgvuldige afweging van verschillende factoren. Raadpleeg daarom altijd uw (kinder)cardioloog bij specifieke vragen over hartafwijkingen.
Geraadpleegde bronnen
- Resultaten van het onderzoeksproject “Pulmonale hypertensie en hartfalen bij kinderen“, uitgevoerd door onderzoekers van het het UMCG met financiering van Stichting Hartekind tussen 2012-2018.
- Proefschrift Menno Douwes (Shaping the future of paediatric pulmonary arterial hypertension | Komende promoties | Promoties | Rijksuniversiteit Groningen (rug.nl))
- Proefschrift Mark-Jan Ploegstra (Prognostic factors, treatment goals and clinical endpoints in pediatric pulmonary arterial hypertension | Promoties 2017 | Promoties | Rijksuniversiteit Groningen (rug.nl))
- Medisch Centrum Groningen (UMCG); onderdeel van het Hartcentrum en het Beatrix Kinderziekenhuis.
- Website Centrum voor aangeboren hartafwijkingen Anna Blancquaert
- Compendium cardiologie en vasculaire geneeskunde pocketversie, vijfde druk (2023)
- Website American Heart Association
- Website Centrum voor Congenitale Hartafwijkingen van het Universitair
- Website Centrum Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam-Leiden (CAHAL).
- Website Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Universitair Medisch Centrum Utrecht (UMCU) in het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ).
- Website Patientenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH).
