Pulmonale hypertensie (en Eisenmenger complex)
Wat is pulmonale hypertensie? (betekenis)
Bij pulmonale hypertensie of “hoge bloeddruk in de longen” is de weerstand in de longbloedvaten verhoogd. Het hart wordt door deze afwijking extra belast. Het is een ernstige complicatie die optreedt bij een deel van de kinderen met een hartafwijking.
Bij deze hartaandoening zijn de longvaten ziek, waardoor de wand van de vaten toenemend dikker wordt. Hierdoor groeien de longvaten langzaam dicht waardoor de bloeddruk in de longen steeds hoger wordt en de rechterhartkamer moeite heeft om het bloed door de longen te pompen.
Symptomen pulmonale hypertensie
Patiënten met pulmonale hypertensie hebben vooral klachten van vermoeidheid, kortademigheid en een verminderd inspanningsvermogen. Als er een verbinding bestaat tussen het linker- en het rechterhart zal, door de verhoogde drukken rechts, bloed van het rechter (zuurstofarme) naar het linker (zuurstofrijke) hart stromen (Eisenmenger complex). Deze patiënten krijgen een blauwe verkleuring van huid en lippen (cyanose).
Pulmonale hypertensie en hartfalen bij kinderen
Kinderen met pulmonale hypertensie worden erg ziek en kunnen zelfs overlijden. Het ontwikkelen van een hoge bloeddruk in de longen en falen van de rechterhartkamer zijn vaak bepalend voor de levenskwaliteit en levensverwachting van deze kinderen.
Oorzaken pulmonale hypertensie
Pulmonale hypertensie kan verschillende oorzaken hebben. Bij kinderen zijn er drie belangrijke oorzaken te onderscheiden:
- Pulmonale hypertensie als gevolg van een onderliggend hartprobleem (Eisenmenger complex). Dit is vooral het geval bij hartaandoeningen waarbij er heel veel bloed naar de longen stroomt door een abnormale verbinding tussen de hartkamers of slagaders (bijvoorbeeld niet behandeld VSD, ASD, dubbel outlet rechter ventrikel, …). Wordt het hartgebrek tijdig herkend en behandeld, dan kan onomkeerbare pulmonale hypertensie vermeden worden en gaan de longvaten na enige tijd terug ontspannen.
- Pulmonale hypertensie veroorzaakt door ernstig longlijden, waardoor de zuurstofspanning in het bloed steeds te laag is. Dit veroorzaakt eveneens een verdikking van de bloedvaatwand in de longen. De behandeling in deze groep bestaat voornamelijk uit het behandelen van de longproblematiek en al dan niet zuurstoftoediening.
- Geen duidelijke aantoonbare oorzaak. Men spreekt dan van primaire of idiopathische pulmonale hypertensie. Deze vorm van pulmonale hypertensie kan soms erfelijk zijn en in families voorkomen.
Het is bekend dat bij kinderen verschillende oorzaken van pulmonale hypertensie samen kunnen voorkomen, wat de behandeling soms zeer ingewikkeld maakt. Ook bepaalde genetische afwijkingen zoals Downsyndroom verhogen het risico op pulmonale hypertensie op kinderleeftijd.
Het is een ziekte die steeds erger wordt: uiteindelijk kan de rechter hartkamer dit niet meer aan en ontstaat er hartfalen. Helaas bestaat er op dit moment geen genezende behandeling. Gezien het progressieve karakter, betekent deze aandoening een zeer ingrijpende verandering van het leven. Zowel voor de patiënt als voor de omgeving. Ook de diagnose vraagt veel verwerking. De patiëntenvereniging (stichting PHA) biedt informatie en steun bij de verwerking.
*Laatst geactualiseerd in mei 2024. Zie onder voor geraadpleegde bronnen.
Over deze informatie
Bovenstaande omschrijving is tot stand gekomen op basis van een combinatie van onderstaande bronnen. Het betreft algemene informatie over hartafwijkingen. Deze informatie geldt daarmee nadrukkelijk niet voor individuele gevallen. Het stellen van de juiste diagnose en de keuze voor een specifieke behandeling is een delicaat proces, dat dient te gebeuren door een medisch specialist. Het betreft een zorgvuldige afweging van verschillende factoren. Raadpleeg daarom altijd uw (kinder)cardioloog bij specifieke vragen over hartafwijkingen.
Geraadpleegde bronnen
- Website Centrum voor aangeboren hartafwijkingen Anna Blancquaert
- Compendium cardiologie en vasculaire geneeskunde pocketversie, vijfde druk (2023)
- Website American Heart Association
- Website Centrum voor Congenitale Hartafwijkingen van het Universitair Medisch Centrum Groningen (UMCG); onderdeel van het Hartcentrum en het Beatrix Kinderziekenhuis.
- Website Centrum Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam-Leiden (CAHAL).
- Website Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Universitair Medisch Centrum Utrecht (UMCU) in het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ).
- Website Patientenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH).
