Pulmonaalklepstenose
Wat is pulmonaalklepstenose?
Pulmonaalklepstenose, of pulmonalisstenose behoort tot de vaak voorkomende aangeboren hartafwijkingen. Het is een verdikking of vergroeiing van de klep tussen de rechterkamer en longslagader, waardoor deze onvoldoende opent om het bloed naar de longen te laten stromen. Hierdoor moet de rechterkamer meer druk uitoefenen. De continu verhoogde druk veroorzaakt een verdikking van de hartspier. Dit is vergelijkbaar met atleten die voortdurend grote inspanningen leveren. Op lange termijn geeft dit ook vermoeidheid en problemen met de hartspier.
Symptomen pulmonaalklepstenose
Meestal hebben kinderen met deze afwijking nauwelijks klachten. Er is wel een hartruis hoorbaar. Als dit wordt opgemerkt, zal dit aanleiding geven tot nader onderzoek. Pasgeborenen met een ernstige verdikking van de pulmonaalklep vertonen wel symptomen.
Diagnose van pulmonaalklepstenose
De diagnose wordt verkregen door echocardiografie. Hiermee wordt de verdikte klep in beeld gebracht. Daarnaast wordt er gebruik gemaakt van doppler-technieken, om het drukverschil over de klep te meten.
Behandeling
De behandeling is afhankelijk van het drukverschil en of er klachten zijn die kunnen worden toegeschreven aan de klepverdikking. Als er niet wordt ingegrepen, bestaat er in sommige gevallen een risico op hartspierbeschadiging.
De behandeling bestaat doorgaans uit een hartkatheterisatie met ballondilatatie. De vooruitzichten na de behandeling zijn over het algemeen goed. Het kan wel voorkomen dat de vernauwing na de behandeling opnieuw toeneemt of dat de hartklep na verloop van tijd gaat lekken.
*Laatst geactualiseerd in oktober 2024. Zie onder voor geraadpleegde bronnen.
Over deze informatie
Bovenstaande omschrijving is tot stand gekomen op basis van een combinatie van onderstaande bronnen. Het betreft algemene informatie over hartafwijkingen. Deze informatie geldt daarmee nadrukkelijk niet voor individuele gevallen. Het stellen van de juiste diagnose en de keuze voor een specifieke behandeling is een delicaat proces, dat dient te gebeuren door een medisch specialist. Het betreft een zorgvuldige afweging van verschillende factoren. Raadpleeg daarom altijd uw (kinder)cardioloog bij specifieke vragen over hartafwijkingen.
Bronvermelding
- Website Centrum voor aangeboren hartafwijkingen Anna Blancquaert
- Compendium cardiologie en vasculaire geneeskunde pocketversie, vijfde druk (2023)
- Website American Heart Association
- Website Centrum voor Congenitale Hartafwijkingen van het Universitair Medisch Centrum Groningen (UMCG); onderdeel van het Hartcentrum en het Beatrix Kinderziekenhuis.
- Website Centrum Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam-Leiden (CAHAL).
- Website Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Universitair Medisch Centrum Utrecht (UMCU) in het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ).
- Website Patientenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH).
Gebruikte afbeelding
Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.
Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel.