Hypoplastisch linkerhart syndroom (HLHS)
Wat is het hypoplastisch linkerhartsyndroom?
Bij baby’s die worden geboren met een hypoplastisch linkerhart syndroom (HLHS), is de linker helft van het hart slecht ontwikkeld, ofwel hypoplastisch. De mitralisklep en de aortaklep functioneren slecht en de wand van de linkerkamer is sterk verdikt. Dit zorgt voor een kleine en niet-functionerende linkerhartkamer.
De linker helft van het hart zorgt normaal gezien voor de bloedcirculatie naar het lichaam. Daarom zijn de gevolgen van deze aangeboren hartafwijking zeer ernstig. Door een HLHS kan het bloed enkel naar het lichaam stromen vanuit de rechterkamer.
HLHS bij een baby
Deze hartafwijking wordt meestal al opgemerkt voor de geboorte, door middel van echografie. Als bekend is dat het ongeboren kind een hypoplastisch linker hart syndroom heeft, dan wordt het kind direct na de geboorte al opgenomen op de neonatale intensive care.
Als de diagnose nog niet is gesteld tijdens de zwangerschap, dan openbaren de symptomen zich een aantal dagen na de geboorte, wanneer de ductus arteriosus sluit. Op dat moment ontstaat een acute en ernstige situatie: de pasgeboren baby gaat snel achteruit, krijgt een grauwe kleur krijgt en een snelle ademhaling.
Behandeling
Om de acute situatie te verhelpen of te voorkomen, wordt er medicatie toegediend om de ductus arteriosus open te houden. Op deze manier kan het bloed via een omweg naar het lichaam stromen. Daarnaast wordt het pasgeboren kind vaak ondersteund met kunstmatige beademing.
Pas nadat het kind is gestabiliseerd, kan er worden overgegaan tot de chirurgische behandeling. Het is bij deze aangeboren hartafwijking niet mogelijk om de anatomische bouwfouten volledig te corrigeren. De operatieve behandeling bestaat uit verschillende operaties, die erop zijn gericht om de bloedcirculatie door het lichaam te herstellen en het zuurstofrijke en zuurstofarme bloed van elkaar scheiden. Hiervoor worden er meerdere operaties en hartkatheterisaties uitgevoerd binnen de eerste levensjaren.
Norwood operatie
De eerste operatie wordt kort na de geboorte uitgevoerd, meestal gedurende de eerste weken. Tijdens deze zogenaamde “Norwood” operatie, wordt de longslagader gebruikt om een uitgang vanuit het hart naar het lichaam te maken. De bloedtoevoer naar de longen gebeurt dan via een kunstmatig aangelegd vat (shunt), ofwel rechtstreeks vanuit de rechterkamer (Sano shunt), ofwel vanuit een zijtak van de aorta (Blalock-Taussig shunt).
Glenn procedure
De volgende chirurgische ingreep, de Glenn of Hemi-Fontan procedure, wordt een aantal maanden later uitgevoerd. Tijdens deze ingreep wordt er een verbinding gemaakt tussen de bovenste holle ader van de rechterboezem (vena cava superior) en de longslagader van de rechterkamer. Op deze manier wordt het zuurstofarme bloed van de bovenkant van het lichaam rechtstreeks naar de longen geleid. Het bloed van de onderkant van het lichaam komt nog steeds in de kamer van het hart en wordt gemengd bij het zuurstofrijke bloed vanuit de longen.
TCPC operatie of Fontan procedure
Tijdens de laatste ingreep, de totale cavo pulmonale connectie (TCPC) of Fontan procedure, wordt er een verbinding aangelegd tussen de onderste holle ader (vena cava inferior) en de longslagader. Na deze ingreep wordt al het zuurstofarme bloed vanuit het lichaam rechtstreeks naar de longen geleid zonder dat dit nog vermengt met het zuurstofrijke bloed in de hartkamer.
Na deze ingreep zijn “linker”- en “rechter” circulatie gescheiden. In eerste instantie wordt er vaak voor gekozen om nog een kleine verbinding open te laten naar het hart; een fenestratie. Dit is een soort ventiel dat verhindert dat de druk in de aders na de operatie te hoog oploopt. Omdat deze opening ook voor een beperkte menging van zuurstofarm en zuurstofrijk bloed zorgt en dus ook een matige cyanose, wordt deze later vaak alsnog gesloten door middel van hartkatheterisatie.
*Laatst geactualiseerd in augustus 2024. Zie onder voor geraadpleegde bronnen.
Over deze informatie
Bovenstaande omschrijving is tot stand gekomen op basis van een combinatie van onderstaande bronnen. Het betreft algemene informatie over hartafwijkingen. Deze informatie geldt daarmee nadrukkelijk niet voor individuele gevallen. Het stellen van de juiste diagnose en de keuze voor een specifieke behandeling is een delicaat proces, dat dient te gebeuren door een medisch specialist. Het betreft een zorgvuldige afweging van verschillende factoren. Raadpleeg daarom altijd uw (kinder)cardioloog bij specifieke vragen over hartafwijkingen.
Geraadpleegde bronnen
- Website PAH
- Website Anna Blanquaert: https://www.kinderhart.be/hartafwijkingen/
- Compendium cardiologie en vasculaire geneeskunde pocketversie, vijfde druk (2023)
- Website American Heart Association: https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/.
- Website UMCG: https://www.umcg.nl/ .
- Website CAHAL: https://cahal.nl/aandoeningen .
- Website WKZ: https://www.hetwkz.nl/nl/ziekte .
- Website Erasmus MC: https://www.erasmusmc.nl/nl-nl/sophia/patientenzorg/aandoeningen/
Gebruikte afbeelding
Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.
Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel.
