Double outlet rechter ventrikel (DORV)
Wat is een double outlet rechter ventrikel (DORV)?
Bij een double outlet rechter ventrikel (DORV) ontspringen de aorta en de longslagader allebei (grotendeels of volledig) vanuit de rechterhartkamer. Kinderen met deze zeldzame aangeboren hartafwijking hebben over het algemeen ook een ventrikel septum defect (VSD), waardoor het zuurstofrijke bloed vanuit de linker hartkamer vermengt raakt met het zuurstofarme bloed vanuit de rechterhartkamer. Er stroomt zuurstofarm bloed door de aorta naar het lichaam.
Deze aangeboren hartafwijking komt vaak voor in combinatie met andere hartafwijkingen zoals:
- Pulmonaalklepstenose
- Transpositie van de grote vaten
- Coartatio aortae
- Afwijkingen aan de mitralisklep
Bij een zogenaamde complexe-DORV is er sprake van extra afwijkingen van het hart. Hierbij kan bijvoorbeeld één van de hartkamers onderontwikkeld zijn of er zijn afwijkingen aan de kleppen tussen de boezems en hartkamers.
Symptomen DORV
Omdat er bij baby’s met een DORV een tekort aan zuurstof in het lichaam is, kunnen deze baby’s een grauwe gelaatskleur krijgen (cyanose). Ook stroomt er na de geboorte vaak teveel bloed naar de longen. Pasgeborenen worden dan kortademig, zweterig en drinken of groeien niet goed. Bij kinderen met een DORV is er daarnaast een hartruis te horen door de stethoscoop. Symptomen die bij oudere kinderen met een DORV voorkomen, zijn vermoeidheid en kortademigheid.
Diagnose DORV en 20 weken echo
Deze aangeboren hartafwijking wordt vaak al voor de geboorte opgemerkt tijdens de 20 weken echo. Dit is echter niet altijd het geval. Na de geboorte kan de diagnose worden gesteld met behulp van lichamelijk onderzoek, een echo van het hart, een hartfilmpje (elektrocardiografie of ECG). Hierbij kunnen ook röntgenfoto’s, MRI-scans of CT scans worden gemaakt.
Behandeling DORV
Als deze hartafwijking wordt herkend op de 20 weken echo dan wordt daar rekening mee gehouden bij het plannen van de geboorte. De bevalling vindt dan plaats in het ziekenhuis. De pasgeboren baby wordt direct na de geboorte opgenomen op de neonatale intensive care, zodat er extra zuurstof kan worden aangeboden en de medicatie kan worden toegediend via een infuus.
Als er te weinig bloed naar de longen stroomt, dan zal er medicatie worden toegediend om de ductus arteriosus open te houden. De ductus arteriosus is een extra bloedvat tussen de aorta en longslagader dat voor de geboorte aanwezig is en na de geboorte spontaan verdwijnt. Het openhouden van dit bloedvat kan helpen om bij een baby met een DORV voldoende bloedstroom te behouden naar de longen.
Openhartoperatie DORV
Uiteindelijk zullen kinderen met een DORV een openhartoperatie ondergaan. De exacte operatie is afhankelijk van de ernst en van de complexiteit van de afwijkingen van het hart. Kinderen met een DORV moeten meestal meerdere operaties ondergaan. Bij de complexe varianten van een DORV is het niet altijd mogelijk om een tweekamerhart te behouden. In dat geval zal er een operatie worden uitgevoerd in meerdere stappen, om te komen tot een Fontan circulatie.
*Laatst geactualiseerd in oktober 2024. Zie onder voor geraadpleegde bronnen.
Over deze informatie
Bovenstaande omschrijving is tot stand gekomen op basis van een combinatie van onderstaande bronnen. Het betreft algemene informatie over hartafwijkingen. Deze informatie geldt daarmee nadrukkelijk niet voor individuele gevallen. Het stellen van de juiste diagnose en de keuze voor een specifieke behandeling is een delicaat proces, dat dient te gebeuren door een medisch specialist. Het betreft een zorgvuldige afweging van verschillende factoren. Raadpleeg daarom altijd uw (kinder)cardioloog bij specifieke vragen over hartafwijkingen.
Geraadpleegde bronnen
- Website Centrum voor aangeboren hartafwijkingen Anna Blancquaert
- Compendium cardiologie en vasculaire geneeskunde pocketversie, vijfde druk (2023)
- Website American Heart Association
- Website Centrum voor Congenitale Hartafwijkingen van het Universitair Medisch Centrum Groningen (UMCG); onderdeel van het Hartcentrum en het Beatrix Kinderziekenhuis.
- Website Centrum Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam-Leiden (CAHAL).
- Website Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Universitair Medisch Centrum Utrecht (UMCU) in het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ).
- Website Patientenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH).
Gebruikte afbeelding
Illustration taken from http://www.chd-diagrams.com.
Illustrations are licensed under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License by the New Media Center of the University of Basel.
