Ik wil wel, maar mijn

hart klopt niet

Het verhaal van Valerie


Geboren met een complete AVSD, pulmonalisatresie, criss-cross configuratie, onderontwikkelde linker hartkamer en rechts isomerisme

“Het is 21 januari 2016 als de grond onder onze voeten vandaan zakt. Tijdens de 20-wekenecho krijgen we te horen dat het hartje van onze dochter er niet goed uit ziet. Een dag later zitten Mark, mijn man, en ik al op de polikliniek prenatale diagnostiek in het AMC. Na verschillende echo’s wordt al snel duidelijk dat het flink mis is.

Meerdere, complexe afwijkingen
Het hartje van onze dochter heeft meerdere complexe afwijkingen. De artsen zien dat ze een compleet AVSD (een opening tussen de kamers en de boezems, red.), met een groot ASD, en een zeer groot VSD heeft. Daarnaast heeft zij pulmonalisatresie (de uitmonding van de longslagader ontbreekt, waardoor haar bloed niet van haar hart naar haar longen kan stromen) en laat haar hart een criss-cross configuratie zien. Dit betekent dat haar hartkamers niet naast, maar onder elkaar en gedraaid liggen. Tot slot is haar linker hartkamer onderontwikkeld en hierdoor veel te klein.

Na haar geboorte blijkt dat ze ook nog rechtsisomerisme heeft. Dit houdt in dat zij twee rechterboezems, twee rechterlongen en twee bovenste holle aders heeft. Daarnaast zorgt haar rechtsisomerisme er voor dat haar milt ontbreekt.

Onmenselijke keuze
Na de diagnose volgen weken van onderzoeken en gesprekken en opeens worden we voor de keuze gesteld om de zwangerschap af te breken of door te zetten. Een hele moeilijke keuze, een onmenselijke keuze. Waar de ene arts spreekt over een slechte levenskwaliteit en zelfs het overlijden van onze dochter, laat de andere arts ons weten dat er oplossingen zijn.

Het staat vast dat het hartje van onze dochter niet te “repareren” is en het dus nooit een normaal werkend hart wordt. Wel blijkt dat ze er, met meerdere operaties, voor kunnen zorgen dat onze dochter met deze hartafwijkingen kan leven. Nu we van deze mogelijkheid weten en veel vertrouwen hebben in onszelf én in onze dochter, is er voor ons geen andere mogelijkheid dan de zwangerschap door te zetten. Oh, wat is ons meisje welkom!

Heftige, maar fijne dagen
Op donderdag 9 juni 2016 wordt onze prachtige dochter Valerie geboren. Ze heeft de bevalling goed doorstaan en omdat het ook na de geboorte zo goed met haar gaat, mag ze een half uur bij me blijven liggen. Na dit half uur wordt Valerie meegenomen naar de afdeling Neonatologie IC. Mark gaat met haar mee.

Zes heftige, maar fijne dagen volgen. Valerie ligt aan een monitor die haar hartslag, saturatie (zuurstof in het bloed) en bloeddruk in de gaten houdt. Ze heeft een infuus met het medicijn Prostin, dat haar voor deze dagen in leven houdt. Daarnaast krijgt ze de eerste vierentwintig uur ondersteuning bij het ademen middels een zogenaamd “snorretje”.

Ondanks de bijwerkingen van het medicijn -ze heeft het erg warm en is erg geprikkeld- kunnen we veel bij Valerie zijn. We mogen haar knuffelen, met haar buidelen, voorlezen en liedjes voor haar zingen.

Operatie
Op dinsdag 14 juni krijgen we te horen dat Valerie de volgende dag wordt overgeplaatst naar de kinder IC in het LUMC te Leiden om donderdag 16 juni haar eerste operatie te ondergaan. Tijdens deze operatie plaatsen ze een shunt tussen haar hart en longslagader, zodat bloeddoorstroming mogelijk blijft.

Op donderdag 16 juni is het zover. Om 07:30 uur zijn wij bij haar op de kinder IC en in het half uur dat volgt hebben wij nog de tijd om Valerie vast te houden en veel met haar te knuffelen. Om 08:00 uur wordt Valerie opgehaald door twee anesthesiemedewerkers. Mark gaat met Valerie mee naar de OK totdat ze onder narcose is.

Kritiek
Vijf slopende uren moeten we wachten totdat we eindelijk een telefoontje krijgen. Valerie is terug op de IC. Als wij bij de IC aankomen, ligt Valerie aan meerdere monitoren, wordt ze beademd en slapende gehouden en krijgt ze veel verschillende medicatie via verschillende infusen. Ik zal nooit vergeten hoe erg ik schrok van dit beeld.

De chirurg vertelt ons dat de operatie is geslaagd en dat deze ongecompliceerd is verlopen. De eerste achtenveertig uren na de operatie zijn kritiek, maar dat is ‘normaal’. Wat een opluchting dat alles goed is gegaan!

Spoedoperatie
Helaas duurt die opluchting niet lang en gaat het binnen een uur na de operatie ontzettend mis. Valerie heeft meerdere bloedingen, waardoor ze in korte tijd de helft van haar bloed verliest. Haar bloeddruk valt hierdoor weg en ze krijgt ernstige hartritmestoornissen. Ze moet worden gereanimeerd en een spoedoperatie op de IC volgt om alle bloedingen te kunnen stelpen.

Na deze spoedoperatie houden ze haar borstbeen drie kwartier open om haar te observeren. Daarna kunnen ze haar borstbeen gelukkig weer sluiten. Helaas blijft Valerie hierna instabiel en is haar situatie heel kritiek. Als wij de volgende dag bij haar komen, krijgen we helaas opnieuw slecht nieuws. Haar saturatie blijft maar dalen en op echo’s en foto’s is niet te zien wat hier de reden van is. Ze moeten haar opnieuw opereren op de IC.

Laatste behandelopties
Tijdens deze derde operatie blijkt dat haar shunt is gedraaid, waardoor het bloed niet goed van het hart naar de longen kan stromen. Dit probleem hebben ze gelukkig, vrij eenvoudig, kunnen verhelpen. Tijdens deze operatie is er wel weer opnieuw een reanimatie nodig en is het ook nodig om haar veel vocht toe te dienen, zodat haar bloeddruk op peil blijft. Door dit laatste is Valerie zo opgezwollen, dat ze na de operatie haar borstkas niet meer kunnen sluiten.

Ook de dagen na deze derde operatie blijft Valerie heel instabiel en haar situatie zeer kritiek. Eén van de dieptepunten voor ons, is het gesprek met de artsen waarin we het moeten hebben over ‘de laatste behandelopties’.

Wonder boven wonder
Maar wonder boven wonder staat drie dagen na haar laatste operatie een tevreden kinderarts ons op te wachten! Eén van de laatste behandelopties slaat aan en ze is al een aantal uren stabiel. Achteraf blijkt dit het begin van een hele lange weg opwaarts.

In de twee weken hierna volgt hoogtepunt op hoogtepunt. Valerie blijkt ontzettend sterk en een echte vechter te zijn. Zo stoppen ze een week na haar laatste operatie met de verslappingsmedicatie, doet ze in de dagen daarna voor het eerst haar ogen weer open en voel ik haar weer in mijn vinger knijpen. Negen dagen na de laatste operatie heeft Valerie eindelijk voldoende vocht verloren om haar borstkas weer te kunnen sluiten. Een paar dagen later wordt de beademing gestopt en heeft ze alleen nog wat ondersteuning nodig van het zogenaamde “brilletje”.

Eindelijk weer vasthouden
Dan volgt een bijzonder moment: na twee-en-een-halve-week kunnen we haar eindelijk weer vasthouden! Na bijna drie weken kinder IC is Valerie sterk genoeg om te worden overgeplaatst naar de kinderafdeling. Een grote stap richting huis! Hier is tijd om verder te herstellen, medicatie verder af te bouwen en uiteindelijk te ademen zonder enige ondersteuning.

Ruim een week ligt ze op de kinderafdeling in het LUMC, daarna wordt ze voor nog een week overgeplaatst naar de kinderafdeling in het AMC. En dan, eindelijk… Als Valerie vijf weken en zes dagen oud is, mag ze mee naar huis!

Thuis
Thuis moeten we twee keer per dag, met behulp van een monitor, haar saturatie meten. Daarnaast is het voor Valerie door haar hartafwijking te vermoeiend om haar flesje helemaal leeg te drinken. Dat wat ze zelf niet kan opdrinken, krijgt ze via haar maagsonde. Via deze sonde krijgt ze ook meerdere keren per dag medicatie toegediend. We moeten maandelijks naar de kinderarts en kindercardioloog in het ziekenhuis voor haar controles.

Door haar hartafwijking is Valerie erg kwetsbaar. Een verkoudheid of griep betekent voor Valerie een ziekenhuisopname. Hierdoor mogen we met Valerie niet naar druk bezochte plekken, zoals de supermarkt en verjaardagen. 

Om Valerie te kunnen laten leven met haar hartafwijkingen zijn er nog twee grote operaties nodig. De eerstvolgende operatie, de Glenn-operatie, vindt plaats binnen een aantal maanden. De operatie daarna, de Fontan-operatie, vindt plaats als ze ongeveer drie jaar oud is.

Verdriet, angst en liefde
Mark en ik hebben in de eerste weken van Valerie haar leven veel verdriet gehad, we zijn regelmatig boos geweest en hebben veel momenten van angst gekend. Meerdere keren dachten wij dat we onze dochter zouden verliezen. Maar, de eerste weken brachten ook enorm veel liefde, vreugde en trots met zich mee. Een bijzondere rollercoaster van emoties en dat is het soms nog steeds.

Bewondering
Valerie groeit heel goed en ze ontwikkelt zich net zoals alle andere kinderen van haar leeftijd. Ze lacht veel, kan lekker kletsen, heeft een eigen willetje en laat het goed merken als ze het ergens niet mee eens is.

Keer op keer laat Valerie zien dat ze sterk is en dat ze heel veel levenslust heeft. Ik heb bijzonder veel bewondering voor mijn lieve, dappere dochter. Ik ben zo blij dat ze er is en zo ontzettend trots dat ik haar moeder mag zijn.”

Door: Tessa (moeder van Valerie)

Kind zijn, hart nodig! ANBI Keurmerk goed besteed CBF erkend