Ik wil wel, maar mijn

hart klopt niet

Het verhaal van Siemen


Geboren met een midaortic syndroom

"De zwangerschap van onze zoon Siemen verliep zonder noemenswaardige problemen. Op de 20-weken echo zag alles er prima uit, en op de uitgerekende datum, 20 december 2010, werd Siemen geboren. Wat waren we blij met ons mooie mannetje!
In de maanden erna ontwikkelde hij zich goed, hij was een vrolijke en actieve baby.

Een onschuldig ruisje
In juni 2011 hoorde de arts van het consultatiebureau een hartruisje. Zij verzekerde ons dat het vast een onschuldig ruisje was, omdat Siemen al 6 maanden oud was en er eerder niets was opgemerkt. Voor alle zekerheid werden we doorgestuurd naar het ziekenhuis voor een echo van zijn hartje. We konden drie maanden later terecht in het Kennemer Gasthuis in Haarlem. Er is daar een speciaal spreekuur voor baby's met een hartruisje, waarbij een cardioloog uit het VUMC de echo verricht.
Ik ging alleen met Siemen, het leek een routineonderzoekje. De stemming in de echokamer was vrolijk en luchtig. Siemen vond alles erg grappig en moest steeds lachen. Maar ineens sloeg de sfeer om. De cardioloog viel plotseling stil en staarde heel lang naar het scherm. Ook zijn co-assistenten zeiden niks meer. Na lang zwijgen zei de cardioloog dat de  linkerhartkamer van Siemen enorm verdikt was en dat ze niet konden zien waardoor dit kwam. In zijn lies was bijna geen hartslag te voelen. We moesten zo snel mogelijk naar het VUMC voor nader onderzoek.
Toen ze me ‘veel sterkte’ wensten, drong de ernst van de situatie ineens tot me door en kwamen de tranen. We konden het eigenlijk niet geloven, we waren verbijsterd! Hoe kon dit? Waarom was het hartruisje niet eerder ontdekt? We hadden ook nooit iets gemerkt aan ons vrolijke en levendige ventje.

Een zeldzame aandoening
Twee dagen later zaten we in het VUMC. Siemen bleek een vrij zeldzame aandoening te hebben, het midaortic syndroom. Zijn aorta is in zijn geheel smaller dan zoals het hoort te zijn, toen was het 7 mm in plaats van 10 mm breed. Daarbij kwam dat een stuk van zijn aorta (2,5 cm) heel erg nauw was, 4 mm waar het 10 mm moest zijn. Daardoor was zijn bloeddruk boven in zijn lichaam torenhoog (bovendruk van 160) en moest zijn hartje heel hard pompen om het bloed door zijn lichaam te krijgen, met een verdikt hartje tot gevolg. Ook is de vaatwand van zijn aorta stugger van structuur.
Een stukje van zijn aorta weghalen was geen optie, daarvoor was het nauwe gedeelte te lang. Na overleg, ook met andere artsen in Europa, werd besloten om in het nauwe gedeelte een stent te plaatsen.

Twee weken later, op 10 oktober 2011, werd Siemen opgenomen op de babyzaal van het kinderhartcentrum van het LUMC. Er werd via zijn halsslagader door middel van katheterisatie een stent geplaatst.
Na de operatie moest Siemen naar de kinder IC. Het was vreselijk om ons kleine mannetje aan al die slangen en draden te zien liggen... Maar het ging al snel beter en hij mocht na vier dagen naar huis. Door de stent is zijn linkerhartkamer geslonken tot redelijk normaal. Zijn bloeddruk is aan de bovenkant van zijn lichaam nog altijd te hoog, hij heeft een bovendruk van rond de 130.
Omdat een stent niet meegroeit is Siemen in 2013, toen hij 2,5 jaar was, opnieuw geopereerd in het LUMC, weer via zijn hals. De stent die hij al had is toen opgerekt en er is een tweede stent onder geplaatst. Tijdens de operatie had zijn hartje het moeilijk, daarom moest hij tegen de verwachting in toch naar de kinder IC. Daarna knapte hij gelukkig snel op.

Derde operatie
Siemen is inmiddels 6 jaar. Hij in september voor de derde keer geopereerd. Dit was de eerste keer dat hij zich ervan bewust was wat er allemaal gebeurde. De echo’s, het bloedprikken, het hartfilmpje etc, hij sloeg zich er dapper doorheen. Tijdens de operatie bleek dat de oudste stent stuk was, daar is een nieuwe voor geplaatst. De andere stent is opgerekt. Na de operatie was hij doodziek van de narcose, maar een paar dagen later huppelde hij alweer vrolijk rond en de snee in zijn hals herstelde goed.

Siemen zal nog meerdere keren geopereerd moeten worden, dus de zorgen blijven. Niet alleen zijn hart en aorta worden regelmatig gecontroleerd, maar ook de doorbloeding van zijn nieren. Gelukkig ontwikkelt hij zich goed, we genieten elke dag volop van hem. Het is een vrij klein, maar vrolijk en actief jongetje dat dol is op voetbal, maar ook op knuffelen. Die knuffels krijgt hij thuis volop van ons en van zijn grote broer en zus. We zijn allemaal supertrots op hem!

Siemen is op allerlei genetische afwijkingen getest, maar daar is tot nu toe niets uit gekomen. We blijven hopen dat de medische wetenschap zich dusdanig ontwikkelt dat er op een dag een blijvende oplossing komt voor het midaortic syndroom."

Door : Laura (moeder van Siemen)

 

Kind zijn, hart nodig! ANBI Keurmerk goed besteed CBF erkend