Dit onderzoek wordt uitgevoerd in het UMCG Groningen, is gestart in 2012 en loopt t/m 31 december 2017.
Hoewel veel hartafwijkingen tegenwoordig goed behandeld kunnen worden, ontwikkelt nog altijd een deel van de kinderen ernstige complicaties bij de hartafwijking. Deze kinderen worden daarvan erg ziek en kunnen hieraan zelfs overlijden. Het ontwikkelen van een hoge bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie, PAH) en falen van de rechterhartkamer zijn vaak bepalend voor de levenskwaliteit en levensverwachting van deze kinderen. Bij PAH zijn de longvaten ziek, waardoor de wand van de vaten toenemend dikker wordt. Hierdoor groeien de longvaten langzaam dicht waardoor de bloeddruk in de longen steeds hoger wordt en de rechterhartkamer moeite heeft om het bloed door de longen te pompen. Het is een ziekte die steeds erger wordt: uiteindelijk kan de rechter hartkamer het niet meer aan, gaat “falen” en de patiënt overlijdt. Kinderen met PAH die niet behandeld worden overlijden gemiddeld zelfs binnen 2,5 jaar nadat de ziekte wordt ontdekt. Helaas bestaat er op dit moment geen genezende behandeling voor PAH, wat PAH tot een ongeneeslijke ziekte maakt.
Het onderzoek richt zich op de volgende deelonderzoeken:
Het tegengaan van het dichtgroeien van de longvaten. Er bestaan op dit moment geen medicijnen die het dichtgroeien van de longvaten bij PAH kunnen tegengaan of genezen. Er wordt onderzocht hoe de longvaten zo ziek worden en met wat voor medicijnen dat voorkomen en behandeld kan worden.
Het ondersteunen van de rechterhartkamer. De rechterhartkamer krijgt het bij PAH heel zwaar door de dichtgroeiende longvaten. Er wordt onderzocht hoe de rechterhartkamer met medicijnen kan worden ondersteund, zodat deze een zware belasting beter aankan.
Longvaatelasticiteit als maat voor behandeleffecten bij kinderen met pulmonale hypertensie. Het doel van dit onderzoek is om de elasticiteit van de longvaten te meten met behulp van moderne technieken. Of dit een goede methode is om de ernst van de ziekte en het effect van de behandeling bij kinderen met pulmonale hypertensie in kaart te brengen.
Dit onderzoek wordt gefinancierd door Stichting Hartekind en de Friesland Zorgverzekeraar. Het totale onderzoek bedraagt €162.000.
De tussenrapportage van december 2015 bevat een samenvatting van de status van het project.
Download hier bovenstaande tekst
Download hier een gepubliceerd artikel over pulmonale hypertensie en hartfalen bij kinderen
